Brak skuteczności fenytoiny w recesywnej dystroficznej epidermolizie Bullosa ad 5

To samo ograniczenie mogło mieć zastosowanie w przypadku lokalnych laboratoriów do pomiaru stężenia fenytoiny we krwi. Wystąpienie objawów toksyczności fenytoiny u niektórych pacjentów mogło również zagrozić ślepemu charakterowi badania. Na koniec nie można wykluczyć, że recesywna forma dystroficznej naskórka pęcherzykowego może reprezentować heterogenną grupę zaburzeń, z których jedna lub więcej może reagować na terapię fenytoiną. Możliwość tę potwierdza ustalenie, że odpowiedź kliniczna u niektórych pacjentów korelowała ze zdolnością fenytoiny do hamowania kolagenazy w hodowlach fibroblastów od pacjentów.6 W innym badaniu, tylko 8 z 18 z 18 pacjentów miało podwyższoną aktywność kolagenazy w hodowanych fibroblastach skóry. , sugerując, że zaburzenie jest heterogeniczne. Nie mierzyliśmy aktywności kolagenazy i dlatego nie możemy komentować żadnej korelacji między nią a reakcją na leczenie u naszych pacjentów. Podwyższoną aktywność kolagenazy odnotowano również w fibroblastach skóry uzyskanych od pacjentów z węzłem rozwarstwiającym się z naskórkiem, 9, 10, co zwiększa możliwość, że taki wzrost może nie być unikalny dla recesywnej dystroficznej epidermolysis bullosa lub może nie być główną wadą, ale może odzwierciedlać udział kolagenazy w normalnym procesie gojenia się ran.11 Chociaż nasze wyniki nie wykluczają możliwości, że niektórzy pacjenci z recesywną dystroficzną naskórkową bullą mogą reagować na leczenie fenytoiną, wskazują, że fenytoina nie daje ogólnych korzyści w porównaniu z placebo w leczeniu to zaburzenie. Finansowanie i ujawnianie informacji
Częściowo wspierane przez granty (FD01261, AG00282 i AG04993) z Publicznej Służby Zdrowia, przez granty General Clinical Research Center (M01RR00102) od National Institutes of Health do szpitala Rockefeller University oraz przez Pew Trusts.
Przedstawione w części na Międzynarodowym Epidermolysis Bullosa Symposium, Londyn, 19-20 stycznia 1989 r., Oraz w 1989 r. Spotkanie Tricontinental Europejskiego Towarzystwa Badań Dermatologicznych, Japońskie Towarzystwo Dermatologii Śledczej i Towarzystwo Dermatologii Śledczej w Waszyngtonie, DC, 26-30 kwietnia 1989 r.
* Członkowie Epidermolysis Bullosa Study Group są wymienieni w dodatku.
Author Affiliations
Z Laboratorium Dermatologii Śledczej, Uniwersytetu Rockefellera, Nowego Jorku (DC-B., ANL, DMC) i oddziału dermatologii, Beth Israel Hospital, Harvard Medical School, Boston (RSS). Prośba o przedruk do Dr. Cartera w Laboratorium Dermatologii Śledczej, Rockefeller University, 1230 York Ave., Nowy Jork, NY 10021.

dodatek
* Następującymi osobami byli członkowie Epidermolysis Bullosa Study Group: EA Bauer, Stanford University, Stanford, Kalifornia; M. Bond, University of Tennessee, Memphis; NB Esterly, Children s Memorial Hospital, Chicago; J.-D. Fine i LS Osment, University of Alabama, Birmingham; S. Gellis, New England Medical Center, Boston; R.-R. Isseroff, University of California, Davis; AW Lucky, University of Cincinnati, Cincinnati; SB Mallory, Arkansas Szpital Dziecięcy, Little Rock; JS Storer, Tulane University, Nowy Orlean; VP Sybert, dziecięcy szpital ortopedyczny i centrum medyczne w Seattle; i M. Varghese, Rockefeller University, Nowy Jork.
[więcej w: ilu jest lekarzy w polsce, dieta pudełkowa menu, to tylko astma ]